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马凡氏综合征是一种少见的先天性遗传性结缔组织疾病,主要累及心血管、骨骼和眼组织。马凡氏综合征预后凶险,如不及时治疗,发病24 h内存活者不足50%,70% ~75%的患者于一周内死亡,3个月内死亡率高达90%,一旦确诊应及早手术治疗。据调查,有1/3的马凡氏综合征患者死于32岁以前,2/3死于50岁左右。如何辨别是马凡氏综合征,在线咨询>>

带你全面认识马凡氏综合征

马凡氏综合征亦称为先天性中胚层发育不良、Marfan氏综合征、蜘蛛指征、肢体细长症。主要表现为周围结缔组织营养不良、骨骼异常、内眼疾病和心血管异常,是一种以结缔组织为基本缺陷的遗传性疾病。患者出生时一般都正常,但在正常生活条件下,身体器官却表现出功能障碍。如何辨别是马凡氏综合征,在线咨询>>

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  • 身高(过高)易于常人
  • 手指和脚趾细长
  • 拇指征
  • 膝关节反弯
  • 脚趾畸形
  • 胸骨畸形(鸡胸)
  • 马凡氏综合征常见的症状有:

    1.身材瘦高,四肢细长,尤其是前臂和大腿,蜘蛛指/ 趾样改变。

    2.头颅骨病变,胸、脊椎畸形改变。

    3.双侧晶状体脱位或半脱位,高度近视等。

    4.心血管和中枢神经系统病变。

    5.非系统受累,出现自发性气胸;肺尖肺大泡等。

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【认识】死于马凡氏综合征的“天才”们
中国男篮运动员韩朋山、原美国女排主攻手海曼、四川排球运动员朱刚、沈阳东进队中锋武强、篮球运动员张佳迪等都是由马凡氏综合征终导致死亡。但这并不意味着只有运动员才会得马凡氏综合征,普通人也是患病的重要人群。
【病因】马凡氏综合征的发病机理
本病原发缺陷不明。有人认为是弹性蛋白和胶原组织肽链之间的横向联合受损,即赖氨酰氧化酶缺陷。此外与酸性粘多糖沉积、唾液酸增多、透明质酸堆积、硫酸软骨素形成的不良或过度破坏有关。
【危害】马凡氏综合征危及生命
据调查,有1/3的马方综合征患者死于32岁以前,2/3死于50岁左右。死亡的主要原因绝大多数是心血管病变。常见的是主动脉瘤破裂、心包压塞或主动脉瓣关闭不全和二尖瓣脱垂而致的心力衰竭或心肌缺血、严重的心律失常。
马凡氏综合征的鉴别与诊断

判断是否患有马凡氏综合征,人们可去 医院做进一步的检查和诊断。同时,院长提醒大家,马凡氏综合征是一种遗传性疾病,一般表现为男性遗传,或会表现为隐形遗传或隔代遗传。马凡氏综合征患者的家属也应提高警惕,可做全面的身检查查,及时诊断是否患病。详细咨询马凡氏综合征的遗传性>>

马凡氏综合征的鉴别与诊断

院长指出,马凡氏综合征常伴有严重的大血管疾病,95%的患者死于心血管并发症,常见为动脉瘤破裂和充血性心力衰竭。未经康复的患者平均寿命为男性30岁左右,女性40岁左右。因此,一旦确诊患有马凡氏综合征需尽快治疗。如何治疗马凡氏综合征,立即咨询>>

  • Bentall手术
  • 即应用带瓣人造血管替代升主动脉根部和主动脉瓣膜,并移植左右冠状动脉的手术,是马凡氏综合征外科治疗的选择手术方法。合并主动脉瓣明显关闭不全的升主动脉瘤或夹层分离者应使Bentall 手术行主动脉根部替换术。
  • “我”适合用Bentall手术进行治疗吗?在线咨询>>
  • David手术
  • 即保留主动脉瓣的主动脉根部替换术,该方法保留主动脉瓣,采用瓣环成形法纠正主动脉瓣关闭不全。David术较传统术式复杂,对技术要求高,需要医生需要丰富的经验,目前只有上海、北京等地几家医院可做。
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  • Hybird手术
  • 即复合技术,又称心脏杂交手术。是把原本对心脏病分而治之的心外科搭桥术、先心病矫治术和主动脉替换术等与心内科介入治疗和影像学诊断等集纳起来,同时实施,以求得1+1>2的效果,可适用多种心血管疾病的治疗。
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治疗马凡氏综合征咨询远大专家团
    • 肖明第 我国冠脉外科的奠基人
    • 作为我国 的心血管外科专家,肖明第教授从医50余年,主刀手术近万例,手术死亡率低,并发症少,疗效满意。手 术涉及瓣膜病、冠心病、先天性心脏病、大血管和移植等各个分支,完成多项 性成果,在临床、科研和教学等方面做出卓越贡献。曾参加“七•五”重点攻关项 目―“冠状动脉旁路移植术的临床研究和推广”,是我国冠脉外科的奠基人之一,为我国冠脉外科的 、发展和推广做出了巨大贡献。同时,也在心脏瓣膜外科和 先天性心脏病外科方面颇有建树。并多次获得先进个人、劳动模范、 党员等荣誉称号。培养了心血管外科硕士15名、博士9名、博士后4名。
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    • 肖明第 教授
      上海 徐汇区
    • 原中华医学会全国心胸外科分会副主任委员、上海市胸心外科学会主任委员、博士生导师、肖明第教授
    • 肖亦敏 成人心外科主任
    • 在心脏外科领域,独立完成先天性心脏病、微创治疗风湿性心脏瓣膜病、冠心病、大血管疾病、心脏肿瘤及心包炎等2000余例手术。尤其在心血管疾病杂交手术方面研究颇深。擅长简单先天性心脏病介入治疗、复杂先心病外科手术及杂交手术;心脏瓣膜病介入治疗、危重瓣膜病外科治疗;房颤外科消融手术;冠心病的外科手术及杂交手术;心衰的外科治疗;主动脉瘤及主动脉夹层的介入治疗、外科手术和杂交手术。
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    • 肖亦敏 大血管疾病医生
      上海 徐汇区
    • 擅长各种心脏疾病外科手术,心脏血管疾病,心脏杂交手术等。
    • 程云阁 医学奖项-金刀奖获得者
    • 中国医师协会心血管外科医师分会胸腔镜学术委员会主任委员, 世界首例胸壁打孔 胸腔镜下房间隔缺损修补术完成者,世界首例胸壁打孔 胸腔镜下室间隔缺 损修补术完成者,世界首例胸壁打孔 胸腔镜下二尖瓣置换术完成者,曾先后4次 在学术会议上演示胸壁打孔 胸腔镜下心脏手术,并曾应邀至 10 余家医院演示 胸壁打孔 胸腔镜下心脏手术。为了奖励程云阁在心脏病微创外科治疗上的积极 贡献,中国医师协会于2010年授予其心血管外科行业奖——"金刀奖",其所 著"先心病的微创外科治疗"也获中国人民解放军医疗成果二等奖。
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    • 程云阁 医生
      上海 徐汇区
    • 心血管外科行业奖“金刀奖”获得者, 胸腔镜下室缺修补术完成者。
众多马凡氏综合征患者见证康复奇迹
"蜘蛛人"剧烈心慌 上海 8小时为其脱险

来自江西赣州的王先生患有马凡氏综合征,经朋友介绍来到上海远大心胸医院,院长为其进行了手术,手术很成功,目前正在恢复阶段。【详细】

远大为马凡氏综合征患者成功手术

上海远大心胸医院肖明第院长为一位马凡氏综合征患者成功实施手术,还给他一颗健康的心,患者及其家属对于手术的效果很满意。【详细】

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马凡氏综合征的术后护理
生活指导:

出院后应避免不良情绪。适当地进行一些有益的、适度的体育运动,降低运动的强度。注意营养的补充,同时限制盐、胆固醇和动物脂肪的摄人。避免各种感染,预防感冒。

心功能维护:

出院后注意观察有无胸闷、气促、不能平卧等症状。观察患者尿量是否正常,有无下肢浮肿等心功能衰竭表现,一旦出现问题,应及时前往医院就诊。

预防高血压:

术后应避免因血压过高引起动脉瘤复发。在出院前应指导患者家属学会测量血压、脉搏等方法,方便以后的家庭护理。

抗凝指导:

医院向患者及家属强调抗凝治疗、复查的重要性以及服药的注意事项。观察有无出血倾向和血栓栓塞症状,应避免酗酒及服用影响抗凝治疗的药物和食物,以防止意外。